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    男童右脸突出不对称竟是罕见恶瘤 北荣「人骨拼图」重建

    陈小弟即将在3月24日迎来7岁生日,他去年右脸出现1.7公分肿瘤,诊断为罕见的颜面骨「恶性梭状细胞肉瘤」,经过手术与治疗,陈小弟和爸妈20日与台北荣总外科部重建整形外科主任王天祥、外科部主任姜正恺一起庆祝疗程结束。(记者李青萦/摄影)

    陈小弟去年右脸出现1.7公分肿瘤,导致脸部不对称突出,虽无疼痛及其他颜面功能等症状,但无法确认肿瘤性质,经超音波导引切片及次世代定序检测,诊断为罕见的颜面骨「恶性梭状细胞肉瘤」。台北荣总外科部重建整形外科主任王天祥表示,此个案有三大罕见,发生几率、发生部位、发生年龄都相当罕见。

    台北荣总外科部重建整形外科医师成启瑞指出,「恶性梭状细胞肉瘤」为罕见的骨头或软组织恶性(癌性)肿瘤,存在如脂肪、肌肉、血管、神经、骨头周边结缔组织之中的梭形细胞。通常发生在四肢,好发40岁以上成年人,常见的症状包括肿胀、疼痛,以及明显肿块。

    成启瑞说,颧骨属于颜面骨,提供中脸支撑、脸颊轮廓、脸部表情肌肉附着及下颔活动等功能。而颜面骨跟身体其他地方的骨头特性不同,手术时需注意脸部对称度、肿瘤完整切除、乳牙牙根位置及儿童未来脸部发育等。由于陈小弟的肿瘤被颧骨包住,需要锯开头骨,同时要避免产生明显的伤口,因此通过3D打印手术导引模型辅助手术。

    由于传统手术需要切开头皮,伤口长达数十公分,北荣使用「拼图拼接」的概念,让手术导引板分成数小块从病人眼角及口腔内的微小创口导入,拼接之后再准确的放在颧骨。王天祥说,此为北荣3D打印手术导引拼图模型的第一个案例,患者同时接受化疗、肿瘤切除手术,并搭配使用「冷冻自体骨」,达成生物性重建。

    台北荣总骨骼肌肉肿瘤治疗暨研究中心主任吴博贵指出,冷冻自体骨生物性重建,可以保留病人自己的骨骼结构,借由骨骼本身蛋白质功能的保存与周边干细胞生长,达到骨骼活化,重建后可达到较佳的功能与外观。

    成启瑞说,陈小弟的化疗疗程在去年9月结束,术后7个月追踪显示肿瘤无残留、再发,脸上完全看不出不对称或开刀痕迹。陈妈妈表示,陈小弟在去年满六岁那天确诊,当天真的是从天堂掉到地狱,这么小的孩子要去面对化疗真的很辛苦,他很勇敢地完成疗程。

    北荣儿童血液肿瘤科主任颜秀如表示,「恶性梭形状细胞肉瘤」要完整切除,但在脸上要完整切除肿瘤,得牺牲正常组织,为减少正常组织伤害,陈小弟要先接受数次化疗让肿瘤变小,并于术后接续数次化学治疗;好在肿瘤长在脸上,容易礼发现,在尚未转移前受治疗,目前每三个月会追踪一次。

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