从事医护工作的47岁王小姐，因持续咳喘而就医，检查确诊为间质性肺病，经风湿免疫科医师会诊后，进一步发现罹患多发性肌炎，为一种全身性自体免疫疾病，治疗后，病情获得控制。两年前急喘、无法呼吸，紧急送急诊，证实为慢性渐进性肺纤维化，治疗棘手。
台湾亚东医院胸腔内科主任郑世隆指出，肺纤维化成因非常多样，包括，过敏性肺炎、自体免疫疾病、吸入性外部危险因子（长期吸烟、处于化学物质暴露环境、空污），其中以自体免疫疾病几率较高。
台湾林口长庚医院风湿过敏科主治医师蔡昀臻指出，类风湿性关节炎、硬皮症、干燥症、多发性肌炎、皮肌炎、红斑性狼疮等自体免疫疾病患者均为肺纤维化高危险族群，病友一旦并发肺纤维化，5年死亡率高达近4成。
台湾胸腔暨重症加护医学会、台大癌医中心分院副院长王鹤健表示，肺纤维化由于疾病进展因人而异且变化多端，若未及早发现并适当治疗，5年存活时间比许多癌症还低。
中华民国风湿病医学会理事长郑添财强调，慢性渐进性纤维化严重威胁自体免疫疾病病友生命安全。以王小姐为例，罹患多发性肌炎，又合并慢性渐进性肺纤维化，肺功能不到正常人一半，体力大不如前，连爬楼梯都喘。在医师建议下使用抗肺纤维化药物治疗，有效延缓肺功能恶化。临床显示，该药物可避免肺纤维化持续进展，延缓病情恶化速度，可减少57%的肺功能下降，以及降低74%急性恶化发生与死亡风险。
蔡昀臻提醒，自体免疫族群病友一定养成定期检测肺功能习惯，如有咳嗽、急喘等肺部症状，应主动告知医师，通过药物延缓肺纤维化进展，避免急性恶化。
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